Síndrome de Charcot-Marie-Tooth e o ‘Setembro Azul’

Síndrome de Charcot-Marie-Tooth e o ‘Setembro Azul’

Campanha liderada pela Associação Brasileira dos Portadores de Charcot-Marie-Tooth (ABCMT) busca conscientizar sobre neuropatia que não tem cura e afeta 80 mil pessoas no Brasil e 2,5 milhões no mundo.

Luiz Alexandre Souza Ventura

01 Setembro 2015 | 09h47

———-

Síndrome de Charcot-Marie-Tooth e o 'Setembro Azul'

Imagem: Divulgação

Começa nesta terça-feira, 1, a campanha ‘Setembro Azul’, liderada pela Associação Brasileira dos Portadores de Charcot-Marie-Tooth (ABCMT), fundada em 2011. A principal meta é aumentar o número de pessoas cadastradas na página da entidade – http://abcmt.org.br/ – para ampliar a troca de informações sobre a neuropatia, que afeta 80 mil pessoas no Brasil e aproximadamente 2,8 milhões em todo o mundo. A associação também vai usar o Facebook e outras redes sociais para divulgar informações ao longo do mês com a hashtag ?#?SetembroAzul2015?.

A primeira descrição sobre a síndrome foi apresentada em 1884 por Friedrich Schultze, mas foram as pesquisas do médicos Jean-Martin Charcot, Pierre Marie and Howard Henry Tooth, na França e na Inglaterra, com publicações em 1886, que definiram essa neuropatia.

Síndrome de Charcot-Marie-Tooth e o 'Setembro Azul'

Jean-Martin Charcot, Pierre Marie and Howard Henry Tooth. Foto: Reprodução

Chamada de Síndrome de Charcot-Marie-Tooth, ou CMT, é uma condição neurodegenerativa de evolução lenta e progressiva. Estudos recentes descrevem ao menos 70 genes diferentes que podem causar os sintomas, caracterizados por alterações na condução dos impulsos nervosos, podendo causar alterações motoras e sensitivas. Os mais característicos são alterações e atrofias nos membros inferiores (pés, panturrilhas e joelhos), provocando redução de sensibilidade, fraqueza muscular e perda de equilíbrio.

As sequelas variam e, em alguns casos, com a progressão da CMT, pode ser necessário o uso de órteses, andadores ou cadeira de rodas. Afeta também os membros superiores (antebraço e das mãos), o que gera perda da coordenação motora fina, prejudicando a manipulação de objetos e a realização de atividades simples do dia a dia, como abrir embalagens, abotoar uma camisa ou segurar uma xícara de café.

Síndrome de Charcot-Marie-Tooth e o 'Setembro Azul'

Imagem: Divulgação

Há cinco tipos conhecidos atualmente. A CMT1 é a mais comum, com 60% dos casos registrados. Sua herança genética é autossômica dominante, ou seja, basta uma cópia alterada do gene para a pessoa ser afetada. É desmielinizante (provoca a perda progressiva da bainha de mielina), estrutura que envolve o axônio do neurônio e tem a função de acelerar a velocidade de condução do impulso nervoso.

A CMT2 também é autossômica dominante e provoca a degeneração do axônio, que é parte do neurônio responsável pela condução dos impulsos nervos. Na CMT3, mais conhecida como DejerineSottas (DS), há o enfraquecimento severo. É também desmielinizante, já na infância, afetando lentamente as capacidades motoras. Em alguns casos, a não consegue andar.

A CMT4 inclui diferentes tipos de CMT. Começa na infância e, ao contrário dos outros tipos, é sempre autossômica recessiva (precisa de duas cópias alteradas do gene para a pessoa ser afetada) Há ainda a CMTX, com herança ao cromossomo x. Tem sintomas idênticos aos da CMT1 e CMT2, mas afeta mais severamente homens do que mulheres.

Síndrome de Charcot-Marie-Tooth e o 'Setembro Azul'

Imagem: Divulgação

Pessoas com CMT podem ter direito a benefícios, entre os quais aposentadoria por tempo de contribuição da pessoa com deficiência, por idade da pessoa com deficiência, por invalidez, auxílio-doença, financiamento (para órteses, próteses, cadeiras de rodas, elevadores e plataformas elevatórias, adaptações em veículos), BPC/LOAS, CNH específica, credencial para vagas reservadas, complemento de 25% na aposentadoria e outros direitos. No site da ABCMT há uma lista completa.

Nos Estados Unidos, a CMTA (Charcot-Marie-Tooth Assocation) nasceu em 1983, na Pennsylvania, com o nome de ‘The National Foundation for Peroneal Muscular Atrophy (NFPMA)’, fundada pelo médico Howard K. Shapiro. A entidade arrecada fundos para financiar pesquisas para o desenvolvimento de remédios e, principalmente, para descoberta de uma cura, além de promover ações que melhorem a qualidade de vidas de pessoas com CMT.

Síndrome de Charcot-Marie-Tooth e o 'Setembro Azul'

Imagem: Divulgação